Reference values for spirometry in Brazilian children / Valores de referência de espirometria para crianças brasileiras

ABSTRACT Objective: To generate reference values for spirometry in Brazilian children 3-12 years of age and to compare those values with the values employed in the equations currently in use in Brazil. Methods: This study involved healthy children, 3-12 years of age, recruited from 14 centers (primary data) and spirometry results from children with the same characteristics in six databases (secondary data). Reference equations by quantile regressions were generated after log transformation of the spirometric and anthropometric data. Skin color was classified as self-reported by the participants. To determine the suitability of the results obtained, they were compared with those predicted by the equations currently in use in Brazil. Results: We included 1,990 individuals from a total of 21 primary and secondary data sources. Of those, 1,059 (53%) were female. Equations for FEV1, FVC, the FEV1/FVC ratio, FEF between 25% and 75% of the FVC (FEF25-75%) and the FEF25-75%/FVC ratio were generated for white-, black-, and brown-skinned children. The logarithms for height and age, together with skin color, were the best predictors of FEV1 and FVC. The reference values obtained were significantly higher than those employed in the equations currently in use in Brazil, for predicted values, as well as for the lower limit of normality, particularly in children with self-reported black or brown skin. Conclusions: New spirometric equations were generated for Brazilian children 3-12 years of age, in the three skin-color categories defined. The equations currently in use in Brazil seem to underestimate the lung function of Brazilian children 3-12 years of age and should be replaced by the equations proposed in this study.

RESUMO Objetivo: Gerar valores de referência para espirometria em crianças brasileiras de 3-12 anos de idade e comparar os resultados obtidos com as equações em uso no Brasil. Métodos: Foram incluídas crianças sadias de 3-12 anos recrutadas em 14 centros (dados primários) e resultados de espirometria de crianças com as mesmas características de seis bancos de dados (dados secundários). As equações quantílicas foram geradas após transformações logarítmicas dos dados espirométricos e antropométricos. A classificação por cor da pele foi autodeclarada. Os resultados obtidos foram comparados com os previstos nas equações em uso no Brasil para testar sua adequação. Resultados: Foram incluídos 1.990 indivíduos de 21 fontes de dados primários e secundários, sendo 1.059 (53%) do sexo feminino. Equações para VEF1, CVF, VEF1/CVF, FEF25-75% e FEF25-75%/CVF foram geradas para crianças brancas e para crianças negras e pardas. Os logaritmos da estatura e da idade e a cor da pele foram os melhores preditores para VEF1 e CVF. Os resultados obtidos foram significativamente maiores do que as estimativas geradas pelas equações em uso no Brasil, tanto para valores previstos quanto para o limite inferior da normalidade, particularmente em crianças negras e pardas. Conclusões: Novas equações espirométricas foram geradas para crianças brasileiras de 3-12 anos de cor branca, negra e parda. As equações atualmente em uso no Brasil parecem subestimar a função pulmonar de crianças brasileiras menores de 12 anos de idade e deveriam ser substituídas pelas equações propostas neste estudo.

A practical molecular identification of nonfermenting Gram-negative bacteria from cystic fibrosis

Abstract Identification of nonfermenting Gram-negative bacteria (NFGNB) of cystic fibrosis patients is hard and misidentification could affect clinical outcome. This study aimed to propose a scheme using polymerase chain reaction to identify NFGNB. This scheme leads to reliable identification within 3 days in an economically viable manner when compared to other methods.

Brazilian guidelines for the diagnosis and treatment of cystic fibrosis / Diretrizes brasileiras de diagnóstico e tratamento da fibrose cística

ABSTRACT Cystic fibrosis (CF) is an autosomal recessive genetic disorder characterized by dysfunction of the CFTR gene. It is a multisystem disease that most often affects White individuals. In recent decades, various advances in the diagnosis and treatment of CF have drastically changed the scenario, resulting in a significant increase in survival and quality of life. In Brazil, the current neonatal screening program for CF has broad coverage, and most of the Brazilian states have referral centers for the follow-up of individuals with the disease. Previously, CF was limited to the pediatric age group. However, an increase in the number of adult CF patients has been observed, because of the greater number of individuals being diagnosed with atypical forms (with milder phenotypic expression) and because of the increase in life expectancy provided by the new treatments. However, there is still great heterogeneity among the different regions of Brazil in terms of the access of CF patients to diagnostic and therapeutic methods. The objective of these guidelines was to aggregate the main scientific evidence to guide the management of these patients. A group of 18 CF specialists devised 82 relevant clinical questions, divided into five categories: characteristics of a referral center; diagnosis; treatment of respiratory disease; gastrointestinal and nutritional treatment; and other aspects. Various professionals working in the area of CF in Brazil were invited to answer the questions devised by the coordinators. We used the PubMed database to search the available literature based on keywords, in order to find the best answers to these questions.

RESUMO A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva caracterizada pela disfunção do gene CFTR. Trata-se de uma doença multissistêmica que ocorre mais frequentemente em populações descendentes de caucasianos. Nas últimas décadas, diversos avanços no diagnóstico e tratamento da FC mudaram drasticamente o cenário dessa doença, com aumento expressivo da sobrevida e qualidade de vida. Atualmente, o Brasil dispõe de um programa de ampla cobertura para a triagem neonatal de FC e centros de referência distribuídos na maior parte desses estados para seguimento dos indivíduos. Antigamente confinada à faixa etária pediátrica, tem-se observado um aumento de pacientes adultos com FC tanto pelo maior número de diagnósticos de formas atípicas, de expressão fenotípica mais leve, assim como pelo aumento da expectativa de vida com os novos tratamentos. Entretanto, ainda se observa uma grande heterogeneidade no acesso aos métodos diagnósticos e terapêuticos para FC entre as diferentes regiões brasileiras. O objetivo dessas diretrizes foi reunir as principais evidências científicas que norteiam o manejo desses pacientes. Um grupo de 18 especialistas em FC elaborou 82 perguntas clínicas relevantes que foram divididas em cinco categorias: características de um centro de referência; diagnóstico; tratamento da doença respiratória; tratamento gastrointestinal e nutricional; e outros aspectos. Diversos profissionais brasileiros atuantes na área da FC foram convidados a responder as perguntas formuladas pelos coordenadores. A literatura disponível foi pesquisada na base de dados PubMed com palavras-chave, buscando-se as melhores respostas às perguntas dos autores.

Early manifestations of cystic fibrosis in a premature patient with complex meconium ileus at birth / Manifestações precoces da fibrose cística em paciente prematuro com íleo meconial complexo ao nascimento

OBJECTIVE: To report a case of a preterm infant with complex meconium ileus at birth and cystic fibrosis. CASE DESCRIPTION: A male infant was born by vaginal delivery at 33 weeks and 5 days of gestational age with respiratory distress and severe abdominal distension. The exploratory laparotomy in the first day of life identified meconium ileus and secondary peritonitis. Ileal resection and ileostomy were performed, followed by reconstruction of the bowel transit at 20 days of life. At 11 days of life, the first immunoreactive trypsinogen (IRT) was 154 ng/mL (reference value = 70), and oral pancreatic enzymes replacement therapy was started. After 23 days, the second IRT was 172ng/mL (reference value = 70). At 35 days of age he was discharged with referrals to primary care and to a special clinic for CF for the determination of sweat chloride. He was received in the outpatient clinic for neonatal screening for CF at 65 days of life presenting malnutrition and respiratory distress. The sweat chloride test was performed, with a positive result (126mEq/L). COMMENTS: This case illustrates the rapid evolution of CF in a premature patient with complex meconium ileus as the first clinical manifestation.

OBJETIVO: Relatar o caso de um recém-nascido prematuro com íleo meconial complexo e fibrose cística. DESCRIÇÃO DO CASO: Recém-nascido do sexo masculino nasceu de parto vaginal com 33 semanas e cinco dias de idade gestacional e apresentou desconforto respiratório e distensão abdominal grave. Foi submetido à laparotomia exploratória no primeiro dia de vida e identificado íleo meconial com peritonite secundária. Foram feitas ressecção ileal e ileostomia, com reconstrução do trânsito intestinal aos 20 dias de vida. Com 11 dias de idade, a primeira dosagem sérica de tripsina imunorreativa (TIR) foi 154ng/mL (valor de referência = 70) e optou-se pelo início da terapia de reposição oral de enzimas pancreáticas. Após 23 dias, a segunda TIR foi 172ng/mL (valor de referência = 70). Recebeu alta com 35 dias de vida com encaminhamentos à rede básica de saúde e ao serviço de referência para a detecção de fibrose cística. Foi atendido no ambulatório de triagem neonatal para fibrose cística aos 65 dias de vida e apresentava desnutrição e desconforto respiratório. O resultado do teste do cloro no suor foi positivo (126 mEq/L). COMENTÁRIOS: O caso ilustra a rápida evolução da fibrose cística em um paciente prematuro com íleo meconial complexo como primeira manifestação clínica.

Adaptação cultural e propriedades psicométricas iniciais do instrumento DISABKIDS ® – Cystic Fibrosis Module – versão brasileira / Adaptación cultural y propiedades psicométricas iniciales del instrumento DISABKIDS ® – Cystic Fibrosis Module – versión brasileña / Cultural adaptation and initial psychometric properties of the DISABKIDS ® – Cystic Fibrosis Module – Brazilian version

Este estudo objetivou adaptar culturalmente e descrever as propriedades psicométricas iniciais do instrumento de mensuração de qualidade de vida relacionada à saúde DISABKIDS® − Cystic Fibrosis Module para crianças e adolescentes e seus pais/cuidadores. Estudo metodológico de desenvolvimento sequencial, incluindo 126 participantes em quatro estados brasileiros. Envolveu tradução e retrotradução dos itens, equivalência conceitual e semântica, validade de face e descrição das propriedades psicométricas iniciais relacionadas ao construto e fidedignidade . Para equivalência semântica da versão adaptada houve ajustes na redação de um item. O instrumento apresentou consistência interna satisfatória com valores de alfa de Cronbach entre 0,70 e 0,85, validade convergente com valores de correlação acima 0,40 em 85% dos itens e validade divergente com valores de ajuste superiores a 75%. A versão brasileira do DISABKIDS® - CFM certamente se constituirá em um instrumento válido e confiável para a mensuração da qualidade de vida de crianças e adolescentes brasileiros com fibrose cística.

Este estudio tuvo como objetivo adaptar culturalmente y describir las propiedades psicométricas iniciales del instrumento de medida de la calidad de vida relacionada a la salud, DISABKIDS® – Cystic Fibrosis Module para niños/adolescentes y sus padres/cuidadores. Estudio metodológico de desarrollo secuencial, incluyendo 126 participantes en cuatro estados brasileños. Envolvió la traducción y retro-traducción de los ítems, la equivalencia conceptual y semántica, la validez externa y la descripción de las propiedades psicométricas iniciales con relación al constructo y la confiabilidad. Para la equivalencia semántica de la versión adaptada hubo ajustes en la redacción de un ítem. El instrumento presentó consistencia interna satisfactoria con valores de alfa de Cronbach entre 0,70 y 0,85, validez convergente con valores de correlación superiores a 0,40 en 85% de los ítems y validez divergente con valores de ajuste superiores a 75%. La versión brasileña del DISABKIDS® - CFM ciertamente será un instrumento válido y confiable para medir la Calidad de Vida de niños y adolescentes con fibrosis quística.

This study aimed to perform the cultural adaptation and describe the initial psychometric properties of the DISABKIDS®−Cystic Fibrosis Module instrument to measure health-related quality of life for children and adolescents and their parents/caregivers. Methodological study of sequential development, including 126 participants in four Brazilian states. Involved translation and back translation of items, semantic and conceptual equivalence, face validity and description of the initial psychometric properties related to the construct and reliability. For semantic equivalence of the adapted version, there were adjustments in the phrasing of an item. The instrument showed satisfactory internal consistency with Cronbach’s alpha values between 0.70 and 0.85, convergent validity with correlation values above 0.40 in 85% of the items and divergent validity with scale fit higher than 75%. The Brazilian version of DISABKIDS® – CFM will certainly constitute a valid and reliable instrument for measuring the quality of life of Brazilian children and adolescents with cystic fibrosis.

Lola tinha uma coisa: construção de um livro educativo para crianças com fibrose cística / Lola had one thing: building an educational book for children with cystic fibrosis

Este trabalho descreve a experiência da construção de um livro de história com o objetivo de auxiliar profissionais de saúde e familiares a contarem para crianças menores de 5 anos sobre seu diagnóstico de Fibrose Cística. O livro traz a história de Lola, uma criança que descobre que tem Fibrose Cística e cria um monstro imaginário como representação da doença. A experiência emergida da prática profissional em um ambulatório multiprofissional de atendimento a esses pacientes, traduz a importância de conciliar teoria e prática, além da interdisciplinaridade para a construção de estratégias inovadoras e criativas no desenvolvimento do cuidado integral.

This work describes the experience of constructing a story book with the objective of helping health professionals and families to share with children less than 5 years about their diagnosis of cystic fibrosis. The book tells the story of Lola, a child who discovers she has cystic fibrosis and creates an imaginary monster as a representation of the disease. The experience emerged out of professional practice in an outpatient multidisciplinary service for these patients, translating the importance of reconciling theory and practice, and interdisciplinarity for the construction of innovative and creative strategies in the development of comprehensive care.

Este trabajo describe la experiencia de la construcción de un libro de historia con el objetivo de auxiliar a profesionales de salud y familiares a contar a los niños menores de 5 años sobre su diagnóstico de Fibrosis Cística. El libro muestra la historia de Lola, un niño que descubre que tiene Fibrosis Cística y crea un monstruo imaginario como representación de la enfermedad. La experiencia emergida de la práctica profesional en un consultorio externo multiprofesional de atención a esos pacientes, traduce la importancia de conciliar la teoría y la práctica, además de la interdisciplinaridad para la construcción de estrategias innovadoras y creativas en el desarrollo del cuidado integral.

Avaliação de um programa de treinamento físico por quatro meses para crianças asmáticas / Evaluation of a four-month program of physical training designed for asthmatic children

OBJETIVO: Avaliar condicionamento físico e força muscular de crianças asmáticas antes e depois de quatro meses de participação num programa de exercícios físicos. MÉTODOS: Dois grupos de crianças com asma moderada e idade entre oito e onze anos foram formados. Ambos realizaram testes pré e pós-treinamento físico, duas vezes por semana, por quatro meses, em sessões de 90 minutos, com exercícios em solo e em água. Orientações sobre asma, seu controle e tratamento foram fornecidos a ambos os grupos. RESULTADOS: Na avaliação final, observou-se aumento das variáveis antropométricas em ambos os grupos. O grupo exercício apresentou melhora significativa na distância percorrida em nove minutos (inicial 1,333 + 0,03 km e final 1,440 + 0,03 km; p < 0,05), número de flexões abdominais (inicial 24,3 + 1,4 abdominais e final 33,2 + 1,1 abdominais; p < 0,05), pressão inspiratória máxima (inicial 73 + 5 cmH2O e final 103 + 5 cmH2O; p < 0,05), pressão expiratória máxima (inicial 75 + 4 cmH2O e final 102 + 4 cmH2O; p < 0,05) e na freqüência cardíaca de repouso (inicial 84,3 + 1,6 bpm e final 77,1 + 2,7 bpm; p < 0,05). O grupo controle não mostrou variação significativa em nenhum desses parâmetros. CONCLUSÃO: Um programa de treinamento físico com menor freqüência e maior duração de cada sessão, para facilitar a participação das crianças, propicia melhora do condicionamento físico e aumento de força muscular em crianças asmáticas.

Prevalência de asma em escolares de Ribeiräo Preto / Asthma prevalence in school children in Ribeiräo Preto

A asma é uma doença inflamatória crônica de vias aéreas, ligada à hiper-reatividade brônquica, cuja prevalência vem aumentando nas últimas décadas. Entretanto, os estudos sao controversos e há poucas informaçoes regionais sobre esses dados. Com a finalidade de estudas sua prevalência em uma amostra de escolares de Ribeirao Preto e tentar mostrar a utilidade da medida do pico de fluxo expiratório como instrumento de triagem, foram avaliados 476 escolares de 6 a 12 anos, através de questionário padronizado. Obteve-se prevalência cumulativa de 11 por cento e a atual de 8,8 por cento, com discreto predomínio no sexo masculino. Em relaçao ao tratamento da crise aguda, foi observado que 19 por cento das crianças nao o faz, e 40 por cento dos que têm episódios freqüêntes nao usam medicamentos no período intercrítico, o que aumenta a morbidade do quadro. Observou-se preconceito sobre a doença, sobre a medicaçao empregada e seu tempo de uso. Nao foi observada associaçao entre o hábito dos pais fumarem e a ocorrência de asma na criança, ao contrário da prematuridade e/ou uso de oxigênio no período neonatal, que ocorreu em 21 por cento dos asmáticos contra 5 por cento dos assintomáticos. A medida do pico de fluxo expiratório mostrou-se inadequada como teste de triagem para detectar obstruçao se forem considerados os limites de 2 desvios-padrao abaixo da curva. Sugere-se estudos mais detalhados para conclusao deste tópico. Conclui-se sugerindo que sejam feitas campanhas de esclarecimento da populaçao, na tentativa de um melhor conhecimento e, por tanto, controle da doença.